临床表现
许多胰腺囊性病变患者没有相关体征或症状。通常,通过腹部超声检查或为评估其他疾病而进行的横断面影像学检查偶然发现病变。当病变有症状时,患者可能出现复发性胰腺炎、慢性腹痛或黄疸。这些症状通常提示病变阻塞胰胆管或囊性病变与胰管系统之间的交通。晚期囊性肿瘤患者的症状与胰腺导管癌相似,包括疼痛、体重减轻和黄疸。
由于临床表现和影像学检查中可见的特征相似,胰腺的真性囊性病变可能与假性囊肿混淆。假性囊肿可能在急性胰腺炎发作后或在慢性胰腺炎的情况下隐匿出现,并且它们经常(但并非总是)与疼痛有关。大的假性囊肿可压迫胃、十二指肠或胆管,导致早饱、呕吐或黄疸。
管理
胰腺囊性肿瘤的管理尚未标准化,并且正在发展。对于有症状且手术风险低的患者,大多数此类病变均需手术切除;对无症状患者的疾病进行适当评估和后续管理尚未完全确定。准确描述肿瘤类型和预后尤为重要,因为超过三分之一的囊性病变是偶然发现的。一方面,对所有人进行切除的全面政策肯定会在患者出现症状和治愈率较低之前切除一些潜在的恶性产生粘蛋白的囊性肿瘤。另一方面,这种方法也会导致一些浆液性囊腺瘤和其他良性病变的手术,这些病变可能永远不会引起问题。
除了是否存在症状外,胰腺囊性肿瘤的治疗中需要考虑的其他因素包括患者的年龄,患者的手术风险程度以及病变的位置和大小(图4)。在所有病例中,应将高分辨率 CT 或 MRI 作为计划的一部分进行。与 CT 和 MRI 相比,内镜超声检查可提供病变形态学特征的进一步细节,并有机会获得液体和囊肿壁的标本,所有这些都提供了有关病变性质的额外信息,特别是对于粘液性病变、非黏液性病变和假性囊肿的鉴别。然而,无论研究结果如何(即,对于有症状的低手术风险患者),在计划手术时都不需要进行内镜超声检查。在中间病例中,内镜超声检查和细针穿刺有助于指导管理,当病变显示恶性疾病的可能性最小时进行观察,或在存在重大风险时进行切除。
目前在专科中心接受胰腺切除术的患者死亡率不到2%。55手术相关发病率和死亡率的改善扩大了手术对良性和癌前囊性病变进行先发制人的治疗的可接受性。由于大多数黏液性囊性肿瘤位于胰尾,因此对于此类癌前病变,远端胰腺切除术就足够了。除非在手术中怀疑或发现浸润性癌,否则通常可以保留脾脏。与粘液性囊性肿瘤相比,浆液性囊腺瘤在整个胰腺中的分布更均匀,可通过适当的胰腺节段切除 — 远端、近端(惠普尔切除术)或胰中切除术;最后一种是一种相对较新的技术,用于胰腺颈部或近端的病变。56
导管内状黏液性肿瘤更常位于胰头,因此需要进行胰十二指肠切除术。然而,由于它们倾向于沿导管纵向生长,而不是放射状生长到实质中,因此必须在术中用冷冻切片检查导管内状粘液肿瘤的切除边缘,以确认肿瘤的清除。多达 19% 的导管内状黏液性肿瘤患者需要全胰腺切除术,因为导管系统广泛受累。由于胰腺切除术并非在所有医院都安全进行,因此当医生建议是否以及在何处进行手术治疗时,必须考虑手术的相对风险。
对于接受黏液囊性肿瘤切除术且无透壁浸润证据的患者,预后极佳(近 100%)。即使是含有癌的导管内状粘液肿瘤(占切除肿瘤的近60%),五年生存率也超过50%。
囊性肿瘤管理的某些方面仍未解决。我们对这种疾病的管理建议受到以下限制:在切除前难以准确区分良性和恶性或潜在恶性粘液病变,以及对这些肿瘤的自然病程了解不完全。如果有可能预测特定患者进展为浸润性癌症的可能性和速度,我们有可能为某些患者提供持续观察或不切除。同样,关于浆液性囊腺瘤的生长速度以及这些病变产生症状的可能性的信息也很少。胰腺囊性肿瘤的新疗法的开发,如乙醇消融和射频消融,甚至使用环加氧酶抑制剂来阻止腺瘤向癌症的进展,等待对囊性肿瘤生物学的进一步了解。
References
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra031623