提起胰腺神经内分泌肿瘤，大家往往比较陌生。但有一个人大家一定非常熟悉，那就是苹果公司创始人——史蒂夫乔布斯。这位改变世界的人在2011年新一代iphone手机发布后的第二天却黯然离世。夺走他生命的并不是“癌中之王”胰腺癌，而是一种在那时比较陌生的疾病——胰腺神经内分泌肿瘤。胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于胰腺神经内分泌细胞的相对少见的胰腺原发肿瘤，目前的流行病学调查显示，胰腺神经内分泌肿瘤的发病率约为0.3/10万，仅占所有胰腺肿瘤不到10%。但随着影像学诊断技术的发展与普及，近年来其发病率呈逐步上升态势，在过去30年起发病率上升了5倍。通常来说，胰腺神经内分泌肿瘤的预后要明显好于胰腺导管腺癌，但其异质性极强，包含了从生长缓慢、预后良好到侵袭性强、恶性程度高的一系列肿瘤，正是由于这种极高的异质性，给临床医生的诊断与治疗带来及极大的挑战。

胰腺神经内分泌肿瘤的临床表现?

要从临床症状上诊断这个肿瘤是非常困难的。神经内分泌肿瘤根据是否存在内分泌激素过度分泌症状分为无功能性及功能性肿瘤，其中无功能肿瘤占绝大多数。神经内分泌肿瘤表现多种多样，大多数神经内分泌肿瘤生长缓慢，较少向周围组织器官浸润性生长，所以患者多无症状，仅在行影像学检查时意外发现，部分较大肿瘤则表现为肿瘤压迫症状，这类症状往往都是非特异性的，如腹胀、腹痛等消化道症状。功能性胰腺神经内分泌肿瘤则表现为相应内分泌激素过度分泌相关症状，如胰岛素瘤过度分泌胰岛素而出现反复低血糖发作，胃泌素瘤因过度分泌胃泌素而出现顽固性消化性溃疡，血管活性肠肽瘤因过度分泌血管活性肠肽而出现大量水样腹泻，部分神经内分泌肿瘤因过度分泌五羟色胺、缓激肽等而出现面色潮红、腹泻等类癌综合症表现。

胰腺神经内分泌肿瘤是一类少见且异质性极强的小众肿瘤，其诊断治疗需要多学科的紧密合作。近年来胰腺神经内分泌肿瘤领域获得了许多重大进展，但其诊断治疗对于临床医生来说仍极具挑战，还需我们不断探索，继续前行。